Заболевание, связанное с расстройством минерального обмена и характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, наклонностью ребенка к спазмам и судорогам. Заболевание наблюдается у детей от 3—4 месяцев до 2 лет, в весеннее время, больных рахитом и находящихся на искусственном вскармливании. В основе заболевания лежит увеличение синтеза витамина D 3 в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей (весной при быстрой смене пасмурных дней солнечными), которое приводит к уменьшению потерь фосфатов с мочой, увеличивается содержание неорганического фосфора в крови, усиливается процесс отложения извести в костях, повышается возбудимость нервной системы. Выделяют скрытую и явную (манифестную) формы спазмофилии.


При скрытой форме заболевания наблюдаются следующие признаки:

симптом Хвостека — при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляются сокращения мышц рта, носа и века соответствующей стороны;

симптом Труссо — при сдавливании плеча манжеткой или пальцами возникает судорожное сокращение пальцев кисти в виде «рука акушера»;

симптом Люста — быстрое отведение и легкое сгибание стопы при поколачивании по малоберцовой кости ниже ее головки;

симптом Эрба — повышенная нервно-мышечная возбудимость;

симптом Маслова — кратковременная остановка дыхания при легком уколе (болевом раздражении).

Явная форма спазмофилии характеризуется тремя клиническими вариантами:

ларингоспазм — спазм голосовой щели, проявляется затрудненным вдохом, напоминающим иногда петушиный крик, возникает при плаче, крике. Обычно приступ ларингоспазма продолжается несколько секунд, затем появляется шумный вдох и дыхание восстанавливается. В тяжелых случаях голосовая щель закрывается совсем, дыхание прекращается, нередко наступает потеря сознания. В течение дня могут наблюдаться повторные приступы;

карпопедальный спазм — тонические судороги мускулатуры кистей и стоп («рука акушера», подошвенное сгибание пальцев ног), которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Наблюдается у детей после 1 года;

эклампсия — общие клонические судороги, протекающие с потерей сознания, продолжительность приступа от нескольких секунд до 20—30 минут, затем судороги постепенно затихают и ребенок засыпает. Эклампсия чаще возникает у детей в возрасте 3—6 месяцев.

Провоцировать явную форму заболевания могут сильная рвота, высокая температура тела и гипервентиляция, сильный плач.

Дифференциальный диагноз проводится с эпилепсией, судорогами при высокой температуре и др. Для диагностики важно учитывать возраст ребенка (до 2 лет), наличие признаков рахита, время года (весна), неправильное вскармливание, обнаружение симптомов перевозбудимости, гипокальциемию.

Лечение.

Питание ребенка грудным молоком или адаптированными смесями. Прикорм состоит преимущественно из углеводной диеты (каши, овощное пюре, чай с сухариками, фруктовые соки). Неотложная помощь при гипогликемических судорогах: 10%-й раствор глюконата кальция или 10%-й раствор хлорида кальция в дозе 1 мл/кг вводят внутривенно, медленно, препарат предварительно разводят 5%-м раствором глюкозы в 2 раза. Назначают внутрь 5 или 10%-й раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день. Препараты кальция дают внутрь: 10%-й раствор хлористого кальция по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция 0,5 г 3 раза в день. Через 3—4 дня применения препаратов кальция назначают витамин D в лечебной дозе. При судорогах по показаниям наряду с препаратами кальция можно использовать противосудорожную терапию.